Myestania Gravis (MG)

MYESTANİA GRAVİS (MG)

Kendisini kas güçsüzlüğüyle gösteren otoimmün bir hastalık olup, asetilkolin reseptörlerinin dolaşımdaki bir akım antikorlarca yıkılmasına bağlı oluşur.

HASTALIĞIN NEDENİ:

Yaklaşık olarak 20.000 kişide bir görülen myestania gravis, sinir-kas kavşağında, sinir lifinden kas lifine sinyal iletimindeki yetmezlik nedeniyle kas felcine neden olur. Patolojik olarak, asetilkolin kapılı kanalların sodyum iyonu taşıyıcı proteinlerine proteinlere saldıran antikorlar çoğu myestenia gravisli hastanın kanında gösterilmiştir. Bu nedenle myestania gravis, hastaların asetilkolinle aktive edilen kendi iyon kanallarına karşı bağışıklık geliştirdiği otoimmün bir hastalık olarak kabul edilir.

Neden ne olursa olsun, kas liflerinde ortaya çıkan son plak potansiyelleri çoğu kez kas lifini uyarmak için çok zayıftır. Hastalık yeterince şiddetli ise, hasta felçten özellikle solunum kaslarının felcinden ölür. Doğal seyrinde solunum krizi nedeniyle mortalitesi çok yüksek olan bu hastalık, uygun tedavi ile hastalar tamamen normal bir yaşam sürebilir.

Doğumla ortaya çıkan konjenital miyasteni vakalarında sözü edilen bu immun mekanizma geçerli değildir.

HASTALIĞIN BELİRTİLERİ :

Hastalığın en önemli özelliği yorulmakla artan ve dinlenmekle en azından kısmen düzelen kas güçsüzlüğüdür. Hastalar sabahları düzeldiklerini, belirtilerin akşama doğru ya da yorulunca arttığını ifade ederler. Hastalık remisyon (şiddetini kaybetme) ve alevlenmelerle seyreder. Remisyonlar birkaç günden birkaç yıla kadar sürebilir.

Hastalık çoğu zaman oküler belirtilerle, en sık da üst göz kapağının düşmesi ile başlar. Buna çift görme eşlik eder ya da birkaç gün veya hafta içinde eklenir. Hastaların çoğunda oküler bulgulara kısa zamanda bulber (orofarengeal) kaslara ve ektremite kaslarına ait belirtiler eklenir. Bulber belirtiler konuşma, yutma ve çiğneme güçlüğü, hastalığın en ağır halinde de solunum zorluğudur. Ekstremite kaslarındaki belirtiler yokuş-merdiven çıkarken zorlanma, kollarını yukarı kaldırma zorluğu ya da bir iki el parmağını bir süre kaldıramama şeklinde kendini gösterir. Hastalık oküler kaslarda başlayabildiği gibi bulber kaslarda da başlayabilir. Ekstremite kaslarına ait belirtilerle başlaması daha nadirdir ve daha çok gençlerde görülür. Yine aynı şekilde diğer kaslara ait belirtiler başlangıç belirtilerine kısa zamanda eklenir.

HASTALIĞIN SEYRİ :

Hastalık her yaşta görülebilir.

Hastalığın seyri genellikle ilerleyicidir. Hastalığın başlangıcında kısa süreli, nadiren uzun süreli remisyonlar olabilir, ancak hastalık çoğunlukla yeniden kendini gösterir. İlk yıllar miyasteninin en ağır seyrettiği dönemdir. Ağır olgularda yemekleri yutmak olanaksız hale gelir, içilen sular burundan gelir, ağzı kapamak için hastalar çeneyi elleriyle desteklerler, beslenme ancak nazogastrik sonda yoluyla olur. Hastaların %15-25’inde, genellikle ilk 3 yıl içinde, ağır solunum yetmezliğiyle giden kriz görülür. Yıllar içinde miyastenik yakınmalar sönerek azalır ama hastalık dalgalanmalarla sürer. İnfeksiyonlar ve ağır stres hastalığın gidişini genellikle olumsuz yönde etkiler.

Bir çalışmaya göre, MG’den dolayı mortalite (ölüm oranı) 1940-1957 arasında %30 kadarken 1958-1966 arasında bu oran %15’e, 1967-1985 arasında ise %7’ye düşmüştür. Bu çarpıcı düşüşün solunum desteği şartlarının düzelmeğe başladığı 1960’ların başına rastladığı (basınç ve hacim kontrollü asiste ventilasyon kullanılması, bronşiyal bakım ve pnömoninin iyi tedavisi) dikkati çekmektedir, 1966’dan sonraki düşüş ise o sıralarda kullanılmaya başlanan yüksek doz steroidin olumlu etkisine bağlanabilir.

Gebelik ve loğusa dönemleri hastalığın gidişini değiştiren faktörlerdir, ancak bu değişimin hangi yönde olacağını önceden kestirebilmek mümkün değildir. Menstruasyon dönemlerinde de miyastenik yakınmalar artabilir.

HASTALIĞIN TEDAVİSİ :

 Kolinesteraz inhibitörleri kullanılır.

•neostigmin bromid

•piridostigmin bromid

•ambenonium klorid

 Kortikosteroid tedavisi

 Diğer immünsüpressif ilaçlar

 Timektomi: Timus bezinin cerrahi yolla kesilip çıkarılması.

 Plazmaferez

 İntravenöz immünglobulin (IVIg) uygulaması

HASTA NELER YAPMALIDIR :

Miyastenik bir hasta şu hususlara dikkat etmelidir :

1) Gerekli miktarda ilacını daima hazır bulundurmalıdır ve ilaçlarını muntazam bir şekilde ve hekim tarafından saptanmış olan dozda kullanmalıdır. Bu dozu kendiliğinden değiştirmemeli, bir uygunsuzluk halinde hekime başvurmalıdır.

2) Uyku ve yemekleri düzenli olmalı, aşırı bir fizik aktivite göstermemelidir.

3) Enfeksiyonlara yakalanmaktan ve soğuk algınlığından mümkün olduğu kadar korunmalı,

4) kinin ve kininli içkiler kullanmamalıdır.

5) Antibiyotik kullanması gerektiğinde hekime danışmalıdır.

•Miyastenik anne bebeklerinde transplesantal yolla geçen anti-kolinesteraz antikorları geçici miyasteni tablosuna yol açabilir. Solunum yetmezliği, emmede ve yutmada güçsüzlük, aşırı hipotoni ve güçsüzlük, azalmış spontan motor aktivite ile kendini gösterir. Antikorların temizlenmesi ile birlikte klinik tablo düzelir.

GENETİK DANIŞMANIĞIN ÖNEMİ:

Genel olarak, myestania gravis kalıtsal bir hastalık değildir. MG’de genetik bir yatkınlığın varlığını düşündüren gözlemler vardır. MG’li bir kişinin aile bireylerinde MG gelişme olasılığı diğer kişilere göre biraz daha yüksek bulunmuştur.

FİZYOTERAPİNİN ÖNEMİ:

Myestania gravisli hastalarda fizyoterapinin faydalarına ilişkin çalışmalar vardır.